Park J et al. Generalized Schamberg Disease in a Child. Ann Dermatol. 2013 Nov; 25(4): 524–525.

Park J et al. Generalized Schamberg Disease in a Child. Ann Dermatol. 2013 Nov; 25(4): 524–525.

Dermatosis purpúrica pigmentada:
Un simulador de vasculitis

Resumen

  • Las dermatosis purpúricas pigmentadas son trastornos cutáneos benignos poco frecuentes.
  • Se caracterizan clínicamente por petequias o púrpura (secundaria a la extravasación de eritrocitos) e hiperpigmentación localizada (secundario al depósito de hemosiderina en la piel).
  • La causa no está clara, pero se cree que podrían estar involucrados algunos medicamentos y la insuficiencia venosa.
  • Clínicamente puede confundirse con unas vasculitis cutánea.
  • Se han utilizado múltiples tratamientos con efectividad variable.

Introducción

Las dermatosis purpúricas pigmentadas, también conocido como capilaritis, son un grupo de erupciones cutáneas crónicas y benignas, que se caracterizan por la presencia de petequias o púrpura no palpable e hiperpigmentación de la piel. A menudo son asintomáticas, pero también pueden causar prurito (picazón) leve. Las dermatosis purpúricas pigmentadas se producen con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y pueden ser asintomáticas o pruriginosas.

Epidemiología

Los datos sobre la epidemiología de las dermatosis purpúricas pigmentadas son limitados. En general, estos trastornos se consideran poco frecuentes. 

ETIOLOGÍA

La causa de las dermatosis purpúricas pigmentadas es poco conocida. Se cree que factores tales como el algunos medicamentos, hipertensión venosa, algunas enfermedades sistémicas y algunas alergias de contacto podrían contribuir al desarrollo de las dermatosis purpúricas pigmentadas. En las dermatosis purpúricas pigmentadas vinculadas a medicamentos, la aparición de las lesiones puede ir desde una semana a años después del inicio del fármaco involucrado.

PATOGENIA

Los mecanismos por los cuales ocurren las dermatosis purpúricas pigmentadas son poco conocidos. Anomalías vasculares, la inmunidad mediada por células y la inmunidad humoral se han propuesto como potenciales mecanismos patogénicos. Las principales teorías que han surgido son las siguientes:

  • Anomalías vasculares. Un estado de fragilidad capilar podría contribuir a la ruptura capilar y a la extravasación de eritrocitos característica de las dermatosis purpúricas pigmentadas. Aumento de la presión en la microvasculatura cutánea secundaria a la estasis venosa también se ha propuesto como un factor contribuyente.
  • Inmunidad mediada por células. Una respuesta inmune mediada por células podría contribuir al daño capilar y a la extravacación de eritrocitos.
  • Inmunidad humoral (por anticuerpos). Se ha sugerido un rol potencial de la inmunidad humoral, en base a informes que documentan los resultados de inmunofluorescencia directa positiva para depósitos vasculares de C3, C1q, IgM e IgA.

Sin embargo, el papel de cada uno de estos factores en el desarrollo de las dermatosis purpúricas pigmentadas sigue siendo incierto .

Formas clínicas

Las características clínicas principales de las dermatosis purpúricas pigmentadas son petequias o púrpura no palpable (que reflejan la extravasación de eritrocitos) y las máculas hiperpigmentadas (que resultan del depósito de hemosiderina dentro de la dermis). Los sitios más comunes de dermatosis purpúricas pigmentadas son las extremidades inferiores, pero las lesiones también pueden desarrollarse en otras áreas.

Los cinco tipos principales de dermatosis purpúricas pigmentadas son la enfermedad de Schamberg, Púrpura anular telangiectodes, purpuric dermatitis liquenoide pigmentada de Gougerot y Blum, liquen aureus y púrpura eczematid-como de Doucas y Kapetanakis. Enfermedad de Schamberg es el tipo más común de dermatosis purpúricas pigmentadas. Las dermatosis purpúricas pigmentadas pueden afectar tanto a adultos y niños.

Los subtipos principales de dermatosis purpúricas pigmentadas incluyen:

  • Enfermedad de Schamberg. Es la forma más común de dermatosis purpúricas pigmentadas. También se le conoce como púrpura pigmentaria progresiva. Fue descrita por primera vez en 1901 por Jay Frank Schamberg. Según la descripción inicial de Schamberg, las lesiones puntiformes parecen granos de pimienta de cayena. La localización más frecuente son las extremidades inferiores. Aunque la enfermedad es generalmente asintomática, algunos pacientes presentan prurito leve. El curso de la enfermedad suele ser crónico, con numerosas exacerbaciones y remisiones. La resolución espontánea también puede ocurrir.
Enfermedad de Schamberg.  Gönül M et al. Clinical and Laboratory Findings of Pigmented Purpuric Dermatoses. Ann Dermatol. 2014 Oct; 26(5): 610–614.

Enfermedad de Schamberg. Gönül M et al. Clinical and Laboratory Findings of Pigmented Purpuric Dermatoses. Ann Dermatol. 2014 Oct; 26(5): 610–614.

Pimienta de Cayena . Foto cortesía de Flickr / Marcy Leigh.

Pimienta de Cayena. Foto cortesía de Flickr / Marcy Leigh.

  • Púrpura anular telangiectoide de Majocchi. Inicialmente descrito por Domenico Majocchi en 1896, se presenta como máculas anulares, purpúricas, telangiectásicas e hiperpigmentadas. Ocasionalmente puede verde atrofia en el centro de las lesiones. El sitio más frecuentemente afectado son las extremidades inferiores. Generalmente tiene un curso crónico, caracterizado por recaídas y remisiones. 
Púrpura anular telangiectoide de Majocchi . Sharma L et al. Clinicoepidemiological study of pigmented purpuric dermatoses. Indian Dermatol Online J. 2012 Jan-Apr; 3(1): 17–20.

Púrpura anular telangiectoide de Majocchi. Sharma L et al. Clinicoepidemiological study of pigmented purpuric dermatoses. Indian Dermatol Online J. 2012 Jan-Apr; 3(1): 17–20.

 

  • Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de Gougerot y Blum. Se caracteriza por pequeñas pápulas liquenoides, purpúricas, poligonales o circulares que se unen para formar placas violáceas. El aspecto de las placas puede ser similar al del sarcoma de Kaposi. 
  • Liquen aureus. El liquen aureus se presenta con la aparición de lesiones liquenoides de color dorado. Con mayor frecuencia afecta las extremidades de forma unilateral. El liquen aureus tiende a ser crónico y progresivo, pero se han descrito casos en los que se resuelve espontáneamente.
Liquen aureus . Gönül M et al. Clinical and Laboratory Findings of Pigmented Purpuric Dermatoses. Ann Dermatol. 2014 Oct; 26(5): 610–614.

Liquen aureus. Gönül M et al. Clinical and Laboratory Findings of Pigmented Purpuric Dermatoses. Ann Dermatol. 2014 Oct; 26(5): 610–614.

  • Púrpura de tipo eccematoide de Doucas y Kapetanakis. Se distingue de otras formas de dermatosis purpúricas pigmentadas por la presencia concomitante de características eccematosas (dermatitis). El prurito y la liquenificación secundaria a grataje (rascado) son comunes.

Variantes menos frecuentes incluyen: 

  • Capilaritis lineal unilateral. También conocida como púrpura pigmentada segmentaria, su elemento característico es su distribución lineal, dermatomérica o segmentaria. Se presenta generalmente en pacientes jóvenes y el pronóstico parece ser bueno.
  • Púrpura pigmentada granulomatosa. Se distingue de otros tipos de dermatosis purpúricas pigmentadas por la presencia de granulomas en la biopsia.

Anatomía patológica

Las dermatosis purpúricas pigmentadas comparten varias características histopatológicas, incluyendo extravasación de eritrocitos, infiltración linfocitaria perivascular superficial y depósitos de hemosiderina. Dependiendo del subtipo clínico de dermatosis purpúricas pigmentada, características histopatológicas adicionales pueden estar presentes. Es de destacar que las características de vasculitis (por ejemplo, microtrombos hialinos, leucocitoclasia y necrosis fibrinoide) están ausentes.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace generalmente a través del examen clínico. Las biopsia pueden ayudar a distinguir las dermatosis purpúricas pigmentadas de trastornos clínicamente similares, como la vasculitis cutánea.

Tratamiento

La mayoría de los tratamientos se derivan de pequeñas series de pacientes, por lo que el mejor enfoque terapéutico sigue siendo incierto. Dada la naturaleza benigna de las dermatosis purpúricas pigmentadas, la relación riesgo-beneficio del tratamiento siempre debe ser considerada.

Primera línea:

  • Medidas generales.
    • Eliminación de los fármacos o alergenos de contacto que pudiesen haber inducido la dermatosis purpúricas pigmentada.
    • Uso de medias compresivas en pacientes con signos concomitantes de insuficiencia venosa.
  • Corticoides tópicos.

Segunda línea:

  • Fototerapia. Las opciones de tratamiento incluyen UVB de banda angosta y la fototerapia PUVA. En general se considera para pacientes que no responden al tratamiento con corticosteroides tópicos o para pacientes para quienes la terapia tópica no es práctica debido a la extensión de las lesiones.

Otras intervenciones:

  • Pentoxifilina. La pentoxifilina puede tener efectos beneficiosos sobre la enfermedad de Schamberg y es generalmente bien tolerada. La pentoxifilina se utiliza también para el tratamiento de la insuficiencia venosa de las extremidades inferiores. El tratamiento con pentoxifilina es generalmente bien tolerado. Los síntomas gastrointestinales (por ejemplo, náuseas, vómitos) son los efectos adversos más comunes.
  • Otros. Otras terapias que han sido reportados y que podrían ser útiles incluyen la griseofulvina, ácido ascórbico, bioflavonoides, dobesilato de calcio, colchicina, tacrolimus tópico y pimecrolimus tópico.

Pronóstico

En general, las dermatosis purpúricas pigmentadas son condiciones benignas y con brotes tendientes a la cronicidad. crónicas. En algunas ocasiones pueden remitir espontáneamente o con el tratamiento.

Conclusión

Las dermatosis purpúricas pigmentadas son trastornos cutáneos benignos poco frecuentes, que se caracterizan clínicamente por petequias o púrpura (secundaria a la extravasación de eritrocitos) e hiperpigmentación localizada (secundario al depósito de hemosiderina en la piel). Si bien se han utilizados múltiples tratamientos con efectividad variable, la respuesta individual es impredecible.

Dr. Sergio Niklitschek L.

Referencias

Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermatoses: an overview. Int J Dermatol 2004; 43:482.

Coulombe J, Jean SE, Hatami A, et al. Pigmented purpuric dermatosis: clinicopathologic characterization in a pediatric series. Pediatr Dermatol 2015; 32:358.

Garg A. Pigmented purpuric dermatoses (capillaritis). In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.

Schamberg JF. A peculiar progressive pigmentary disease of the skin. Br J Dermatol. 1901;13:1.

Gönül M et al. Clinical and Laboratory Findings of Pigmented Purpuric Dermatoses. Ann Dermatol. 2014 Oct; 26(5): 610–614.

Sharma L et al. Clinicoepidemiological study of pigmented purpuric dermatoses. Indian Dermatol Online J. 2012 Jan-Apr; 3(1): 17–20.


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